郭玟婷

壹、新聞摘要^*

鹿慢性消耗病¹（Chronic wasting disease, CWD）是一種普利昂（prion）蛋白引發的腦部病變，好發於鹿、麋鹿或駝鹿身上，是一種傳染性高、致死性強的動物傳染病。此疾病類似於在牛隻身上的海綿體腦病變（又稱狂牛症，mad-cow disease），在人類身上的話則稱為庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD），都是因為感染普利昂蛋白所造成。

CWD常見於北美及南韓，但是科學家卻在今年（2016年）4月首度在挪威（Norway）發現已死亡之放養成年雌性馴鹿有感染鹿慢性消耗病的跡象，這個發現讓普利昂蛋白疾病研究學者感到震驚，沒有人知道CWD是如何跨越地區及物種屏蔽來到挪威，但是一旦鹿慢性消耗病落腳歐洲，就很難再根除。

貳、討論與分析

普利昂是一種具有傳染性的異常蛋白質，會影響正常組織蛋白質使其結構轉變，堆積在腦部形成類澱粉沉澱（amyloids），並引發神經病變，使腦組織空洞呈現海綿狀，於是宿主開始體重減輕、腦部協調產生問題及行為改變。簡單來說，普利昂感染於牛隻稱為牛海綿狀腦病變（bovine spongiform encephalopathy, BSE，又稱狂牛症mad-cow），感染於鹿群稱為CWD，感染於羊隻則稱為羊搔癢症（scrapie），感染於人類稱為庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）。

普利昂具有抗熱性、抗化學性，因此煮沸或曝曬或化學物質都不易有效摧毀，現今醫療技術沒有藥物能治療普利昂感染，臨床上只能採支持療法，又因為侵犯部位多在腦部及神經細胞，致死率極高。

人類受到普利昂感染，多數推測是經由遭受汙染之手術過程或是人體不明原因自行產生異常普利昂，沒有跨物種傳染病例發生。然而約於1980年左右首次出現普利昂跨物種感染病例，推測是人類食用感染狂牛症之牛隻後遭受感染²，特別是接觸感染牛隻的內臟如骨髓、腦、血液等，此類病例稱為新型庫賈氏病（nv-CJD），但隨著飼養及屠宰方式改善，動物疫情得以受到控制。

CWD通常只在南韓及北美洲出現病例，疾病區域性的關係使其他地區幾乎沒有特別警覺性，但近來科學家卻首次在挪威山區發現CWD之動物病例，最令人感到驚訝的部分在於動物傳染源究竟是如何被攜帶至歐洲，就算是跳蚤吸食血液後傳染給動物，但如此遠距離的移動實屬罕見。再者鹿肉是歐洲大陸重要的肉類來源，發現首例CWD犧牲品是挪威一頭人類自由放養之成年雌性馴鹿，如果當地不立即進行調查確認感染區域，儘可能縮小可感染範圍並立刻進行防疫措施，以普利昂的高傳染性及高死亡率，不論是野生或人類豢養的鹿群，都有可能因此快速傳播而爆發大流行，導致CWD自此紮根歐洲大陸。雖然鹿傳人的可能性未知，但是有病牛引起人類新型庫賈氏病的前例，就無法排除人類誤食病鹿後而遭受感染的可能，如果不提早啟動防疫機制，對人類或鹿群都將形成嚴重傷害。

2003年美國與加拿大等全球重要牛肉供應地區爆發狂牛症，於是各國紛紛限制疫區牛肉進口，直至疫情受到控制後才慢慢解禁。2009年10月臺灣與美國簽定協議開放美國牛肉進口，當時對於美國狂牛疫情各國仍在觀望狀態，但是我國協議進口部分卻包含帶骨牛肉及牛隻內臟，此舉引起國內極大反彈。於是在美牛進口協議簽訂後二個月，立法院立即通過食品安全衛生管理法修法，新增禁止頭骨、腦、眼睛、脊髓、絞肉、內臟等六個高風險部位進口的相關條文³。國內曾有疑似新型庫賈氏症的通報病例，被懷疑是因曾經食用疑似感染牛隻內臟，目前庫賈氏病被列為第四類法定傳染病。

在我國食品安全衛生管理法第4條及第15條中闡明：「中央主管機關對重大或突發性食品衛生安全事件，必要時得依風險評估或流行病學調查結果，公告對特定產品或特定地區之產品採取下列管理措施：一、限制或停止輸入查驗、製造及加工之方式或條件。二、下架、封存、限期回收、限期改製、沒入銷毀。」以及「食品或食品添加物為有害人體健康之物質，不得製造、加工、調配、包裝、運送、貯存、販賣、輸入、輸出、作為贈品或公開陳列：有害人體健康之物質包括雖非疫區而近十年內有發生牛海綿狀腦病或新型庫賈氏症病例之國家或地區牛隻之頭骨、腦、眼睛、脊髓、絞肉、內臟及其他相關產製品。」同時在2016年4月22日行政院農業委員會已行文公告，為防範鹿慢性消耗病傳入，即日起停止挪威及韓國之活鹿、鹿精液及鹿胚輸入我國⁴。因此有關單位應隨時注意國內外疫情發展，即時做出因應措施，以免外來疫情影響國民及國內農畜產業安全，甚至疫況影響國人健康。

註釋

• Rachel Becker, Deadly animal prion disease appears in Europe, NATURE, 18/04/2016, http://www.nature.com/news/deadly-animal-prion-disease-appears-in-europe-1.19759　返回內文

1. 行政院農業委員會，雙語錄，http://www.coa.gov.tw/dictionary_search.php?key_word=n&page=137&print=1　返回內文
2. 衛生福利部疾病管制署，疾病管制署傳染病介紹——第四類法定傳染病庫賈氏病，http://www.cdc.gov.tw/professional/page.aspx?treeid=558A7ECCCE359DE9&nowtreeid=7ABE4EC98A93981B　返回內文
3. 黃之棟、黃瑞祺，美牛內臟爭議的有限論理解，行政暨政策學報，59期，2014年12月，55-88頁。　返回內文
4. 農授防字第1051481385號，105年4月22日，http://www.coa.gov.tw/show_communique.php?cat=show_communique&serial=coa_webuser1_20160520145502&print=1　返回內文